CONVERSANDO SOBRE LUPUS
“Dra, explique melhor sobre o lúpus. Que doença é esta? Este diagnóstico me causa preocupação e angústia...”
Esta colocação é relativamente comum nos consultórios e perfeitamente compreensível, pois, para a maioria de nós, o desconhecido gera desconforto e medo. Conversar e educar sobre a doença e o impacto que ela causa no paciente ajuda a reduzir a angústia e melhora a adesão as medidas propostas com o objetivo de controlá-la.
O lúpus é uma doença autoimune, ou seja, ela surge a partir de uma desorganização do sistema imunológico do indivíduo que deixa de reconhecer estruturas que são próprias do organismo e passa a produzir inflamação contra ele mesmo. Ela pode se manifestar exclusivamente na pele, sendo conhecido como lúpus cutâneo, ou pode comprometer outros órgãos, neste caso ele é conhecido como lúpus eritematoso sistêmico.
Esta é uma doença crônica, com a qual é preciso aprender a conviver. Ao longo do tempo, o lúpus se caracteriza por períodos de atividade variável, ora com mais, ora com menos inflamação, sendo possível alcançar períodos de remissão, durante os quais não há inflamação ativa.
O diagnóstico precoce, o aprimoramento do conhecimento da doença, o surgimento de novas opções de tratamento e o controle adequado do peso, pressão arterial, glicemia, colesterol e triglicérides têm contribuído para uma melhor evolução da doença com um aumento da expectativa de vida ao longo das últimas quatro décadas.
Em 2004, proclamou-se o dia 10 de maio como o Dia Mundial do Lúpus, para conscientizar a população sobre as características desta doença e a importância da adesão ao tratamento para se alcançar o seu controle e melhor qualidade de vida.
Portanto, esta é uma data para renovar nossas esperanças num futuro cada vez melhor para pacientes lúpicos.
Nos próximos posts iremos aprofundar a nossa conversa sobre os sintomas, como eles podem se manifestar de maneiras diferentes em cada paciente e muito mais.
“Só as mulheres têm lúpus? O que causa este reumatismo?”
O Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) é pouco freqüente, em média observa-se 40-50 casos por 100.000 habitantes, sendo mais comum em mulheres, mas não é exclusivo delas. Em 65% dos casos, o início dos sintomas se dá entre os 16 e 55 anos, nesta faixa etária, para cada nove mulheres acometidas temos um homem. Vinte por cento dos casos de LES se iniciam antes dos 16 anos, sendo que a diferença de freqüência entre os sexos nas crianças é menor que a observada nos adultos, para cada três meninas, observa-se um menino com LES. Os 15% restantes dos casos de LES se iniciam após os 55 anos e observamos neste grupo oito mulheres para cada homem com a doença.
Embora não se conheça exatamente o que causa o LES, estudos científicos demonstram que uma interação entre fatores genéticos, hormonais e ambientais leve ao desenvolvimento de alterações no sistema imunológico características desta doença autoimune, não sendo possível identificar, até o momento, um único fator como causa do LES.
Estudos sobre os fatores genéticos demonstraram que indivíduos com parente de primeiro grau com LES têm maior chance de ter a doença do que outros que não têm parentes com LES. Outras pesquisas com gêmeos mostraram que quando os gêmeos são idênticos a chance de um apresentar o LES, após o outro tê-lo desenvolvido, é maior do que quando os gêmeos não são idênticos. Porém, é importante ressaltar que ter um parente próximo com LES indica uma chance maior de desenvolver esta doença, mas não quer dizer que obrigatoriamente isso vá acontecer.
A observação de que a doença é mais freqüente no sexo feminino estimulou o desenvolvimento de várias pesquisas sobre o papel dos hormônios no desenvolvimento do LES. Existem evidências científicas de que os hormônios interferem no funcionamento do sistema imunológico, por exemplo: o estrógeno (hormônio feminino) estimula algumas células do sistema imune, os andrógenos (hormônios masculinos) atuam como imunossupressores, reduzindo a atividade inflamatória. Outros hormônios, como a deidroepiandrosterona (DHEA), a progesterona e prolactina também têm sido estudados em pacientes com lúpus e correlacionados com as alterações inflamatórias da doença, dependendo dos seus níveis podem proteger ou favorecer a inflamação. Curiosamente, independente dos possíveis efeitos dos hormônios sexuais no desenvolvimento do LES, não se observa uma diferença significativa na expressão clínica da doença entre as mulheres e os homens.
Quanto aos fatores do ambiente, existem estudos sobre o papel de agentes infecciosos, como vírus e bactérias, e a exposição à luz ultravioleta como possíveis causadores da resposta imunológica alterada observada em pacientes com LES.
Em resumo, aqueles indivíduos geneticamente predispostos, que carregam uma herança genética favorável ao desenvolvimento do LES, conforme a freqüência e intensidade de exposição a alterações hormonais e determinados fatores ambientais podem ou não evoluir com alterações no seu sistema imune características de LES.
Outro questionamento comum nas consultas é sobre o papel do estresse e emoções negativas (como raiva, medo, angustia) no desenvolvimento do LES. De alguma forma, eles contribuem para ativação da doença, mas não se pode afirmar que sejam os únicos responsáveis. Sendo assim, vale investir em hábitos saudáveis, autoconhecimento e auto-cuidado, estes investimentos são de grande valia para alcançar uma vida com mais bem estar e qualidade, seja na presença de uma doença crônica ou não.
“ Dr(a), quais são os sintomas do lúpus? Conheci outras pessoas com a doença e nem todo mundo sente as mesmas coisas... Como se faz o diagnóstico de lupus?”
Como o Lupus Eritematoso Sistêmico é uma doença inflamatória e sistêmica, ou seja, que pode comprometer diferentes órgãos, sua apresentação clínica é bastante variável.
Sensação de fraqueza, fadiga, dores pelo corpo, perda de apetite, emagrecimento e surgimento de gânglios, popularmente conhecidos como ínguas, são comuns, podendo ser observados em metade a dois terços dos pacientes com LES ao longo do tempo. A presença de febre pode ser pela doença ativa, mas também pode ser sinal de alguma infecção, por isso, neste caso, melhor consultar um médico para uma avaliação mais adequada.
O LES pode comprometer a pele, articulações, rins, pulmões, coração, cérebro, nervos, aparelho digestivo, olhos, causar anemia, redução das células de defesa e das plaquetas.
É possível que a doença se manifeste com inflamação da pele, articulações e sangue, por exemplo, e, depois de anos, os rins sejam comprometidos. Também pode acontecer de ao longo dos anos, o LES apenas se manifestar do mesmo jeito e aquele paciente que sempre apresentou inflamação na pele e articulações, nunca apresente acometimento em outros órgãos. Sendo assim, os pacientes podem ter manifestações e comportamentos da doença ao longo do tempo muito diferentes uns dos outros, apesar de terem o mesmo diagnóstico.
É preciso uma avaliação clínica minuciosa, da história dos sinais e sintomas, exame físico e exames complementares para definição do diagnóstico, pois não existe um exame único que permita dizer se o indivíduo tem ou não LES- o que define é o conjunto destas variáveis.
Dentre os exames solicitados para o diagnóstico de LES, está o FAN (Fator Antinuclear). Quando ele está positivo na presença de um quadro clínico bastante sugestivo de LES, é possível definir o diagnóstico com muita certeza. É raro, mas pode acontecer de, apesar do quadro clínico sugerir bastante o diagnóstico de LES, o FAN ser negativo, mas, em algum momento, ao longo da doença, este exame se torna positivo. Por outro lado, um exame de FAN positivo isoladamente, sem sinais e sintomas clínicos sugestivos deste reumatismo, não permite o diagnóstico de LES.
Outros auto-anticorpos (anti-DNA, anti-Sm, anti-Ro, anti-La, dentre outros) são utilizados para auxiliar na avaliação clínica do paciente. Outros exames, como hemograma, provas de atividade inflamatória, função renal e exame de urina, são solicitados na ocasião do diagnóstico e ao longo do acompanhamento do paciente para monitorar a evolução da doença e o controle da inflamação. Em algumas situações, conforme a suspeita do órgão acometido, podem ser necessários outros exames, por exemplo: ecodopplercardiograma, tomografia de tórax, prova de função pulmonar, ressonância nuclear magnética do crânio, exame de líquor, entre outros.
Uma vez compreendido que o LES é uma doença que se apresenta e evolui de várias formas, a angustia e insegurança criadas pela comparação tendem a ser amenizadas. Portanto, sugiro que sempre que houver dúvida sobre algum aspecto relacionado a doença, pergunte ao seu médico ou a outro membro da equipe que escolheu para lhe acompanhar- uma boa conversa trás conforto, acolhimento e fortalece a confiança e a segurança!
Uma mulher com lúpus pode engravidar?
Habitualmente, as pacientes com LES têm fertilidade normal, não apresentando dificuldades para engravidar.
Antigamente, era comum que as mulheres com lupus ouvissem recomendações para evitar a gravidez pelo risco para elas e os bebes, algumas vezes esta era feita de forma taxativa, sem perspectivas de poderem realizar o sonho de gerar um filho.
Hoje em dia, isso mudou, é possível realizar este sonho, mas ele deve ser muito bem planejado! Estando o LES sob controle, é possível planejar uma gravidez, este é o melhor momento. Uma avaliação clínica cuidadosa com exames laboratoriais fornece maior segurança para esta tomada de decisão.
Pacientes que apresentem anticorpos antifosfolipedes devem receber orientações especiais quanto a possíveis complicações, como aborto, perda fetal, desenvolvimento de hipertensão arterial na gravidez, parto prematuro ou crescimento do bebe abaixo do esperado. Para esta situação, existem medidas a serem adotadas para minimizar os riscos destas complicações e cuidados a serem instituídos para o monitoramento adequado da gestação.
Outra situação que merece atenção especial é quando os anticorpos antiRo/SSA e/ ou anti-La/SSB está(ao) presentes. Estes anticorpos podem passar pela placenta e causar um quadro conhecido como lúpus neonatal. Alguns cuidados com o acompanhamento da gestação, programando exames específicos para identificar alterações sugestivas deste quadro de lúpus neonatal possibilitam um diagnóstico precoce e intervenção mais adequada.
Para o planejamento da gravidez, alguns ajustes na medicação podem ser necessários, pois algumas medicações utilizadas para controle do LES apresentam algum risco de má formação e devem ser substituídas por outras consideradas seguras para a gestação.
O pré-natal de pacientes com lúpus é considerado um pré-natal de alto risco. Eu, particularmente, não gosto muito desta denominação, prefiro utilizar a denominação de “pré-natal de cuidados intensivos”, acho mais simpático! Na minha humilde concepção, acho que a palavra risco assusta e causa apreensão. Considero mais positivo esclarecer e explicar as possíveis complicações, orientar quanto ao melhor momento para uma gestação, definir um planejamento de rotinas, com “cuidados intensivos” individualizados, muito zelo e dedicação!
Ouvi dizer que o lúpus pode ser induzido por medicamentos e outras substâncias. É verdade? E ele é diferente do outro lúpus, o que não tem causa conhecida?
Em 1945, foi feito o primeiro relato de lúpus induzido por medicamento, na ocasião este era a sulfadiazina. Até os dias de hoje, mais de 100 substâncias, entre elas medicamentos para tratamento de pressão arterial, antibióticos, anticonvulsivantes, anticoncepcionais orais e psicofármacos foram associados ao desencadeamento ou piora do lúpus. Algumas substâncias químicas utilizadas na fabricação de inseticidas, herbicidas, conservantes, tintas, plásticos, borracha, tabaco, corantes e conservantes figuram na lista de produtos suspeitos de precipitar o lúpus eritematoso sistêmico ou de causar a síndrome lúpus-like.
Os quadros sindrômicos lúpus-like surgem em indivíduos sem histórico prévio de lúpus eritematoso sistêmico (LES) após entrar em contato com uma destas substâncias suspeitas, estas produzem metabólitos que interferem com o funcionamento do sistema imunológico causando alterações clínicas e laboratoriais parecidas com o LES.
Comparando os pacientes com lúpus-like com aqueles com LES, pesquisadores observaram que as manifestações renais, neuropsiquiátricas e cutâneas são menos freqüentes naqueles com lúpus-like, sendo muito freqüente neste grupo de pacientes um tipo de anticorpo conhecido com anti-histonas.
Quando a medicação ou substância suspeita de causar o quadro de lúpus-like é suspensa, as manifestações clínicas e alterações laboratoriais diminuem progressivamente e cessam. Porém vale lembrar, que nem sempre será possível fazer uma afirmação categórica da associação do quadro de lúpus-like com a substância suspeita, pois nem todas as associações foram comprovadas.
Por prudência, os pacientes com quadro suspeito de síndrome lúpus-like devem ser mantidos em acompanhamento para certificação de controle do quadro inflamatório e monitoramento de remissão sustentada, ou seja, do “desaparecimento completo” do quadro em longo prazo.
Meu bebê pode ter lúpus? O que é o lúpus neonatal?
O lúpus neonatal é uma síndrome que acomete bebês de mães que apresentam os anticorpos anti-Ro/ SSA e anti-La/ SSB e, de forma bem mais rara, aquelas com o anticorpo anti-U1RNP. Estes anticorpos são encontrados em algumas pacientes com LES, mas também podem ser observados em mulheres com outras doenças autoimunes, como a Síndrome de Sjogren por exemplo. Estes anticorpos ao passarem pela placenta e alcançarem a circulação fetal podem gerar alterações no sistema imunológico do feto levando a manifestações semelhantes ao lúpus.
Na síndrome do lúpus neonatal podem ser observadas alterações cardíacas, lesões cutâneas, queda de plaquetas, anemia hemolítica e alterações nas enzimas do fígado, sendo estas três últimas menos freqüentes que as outras.
A manifestação cardíaca do lúpus neonatal é o bloqueio cardíaco congênito isolado (BCC), ou seja: não existem má formações congênitas no coração do bebê e possíveis causas infecciosas associadas ao desenvolvimento de bloqueio cardíaco são afastadas. Para aquelas gestantes que apresentem os anticorpos citados acima, é recomendado um intervalos mais curto que o habitual entre as consultas de pré-natal e a realização de ecodopplercardiograma fetal a partir da 16ª semana de gestação com o objetivo de identificar precocemente o BCC, caso ele venha a ocorrer.
As lesões cutâneas do quadro de lúpus neonatal geralmente surgem poucos dias ou semanas após o nascimento, mas é possível o surgimento tardio das lesões de pele entre o 5º e 15º mês de vida. Geralmente, estas lesões de pele surgem nas regiões do corpo mais expostas ao sol, como cabeça, face e pescoço, raramente elas se espalham pelo resto do corpo. As lesões mais comuns são como placas avermelhadas e descamativas em formato anular, têm duração transitória, regridem espontaneamente e, habitualmente, não deixam marcas na pele.
O tratamento do lúpus neonatal, assim como do LES, depende da manifestação observada. No caso de acometimento cardíaco identificado ainda durante a gestação, recomenda-se a administração de corticóide a mãe, preferencialmente a betametasona ou a dexametasona, pois elas não são metabolizadas pela placenta e alcançam o feto. Após o parto, estes bebês devem ser acompanhados por um cardiologista e submetidos a exames de eletrocardiograma e ecocardiograma de forma seriada, pois em alguns casos pode estar indicado o implante de marcapasso. Para as lesões de pele, recomenda-se evitar exposição a luz solar e, ocasionalmente, pode estar indicado o tratamento tópico da pele com corticóide. Para as alterações hematológicas (queda de plaquetas, anemia hemolítica), se elas forem significativas, o corticóide pode ser utilizado.
Como mensagem final, lembro aqui novamente a idéia de planejamento da gravidez e de “gestação de cuidados intensivos”. Planejar a gestação, reconhecer a necessidade de uma estratégia de cuidados para a saúde da mãe e do bebê e implementar esta estratégia na rotina do pré-natal são de suma importância, pois elas minimizam as chances de complicações e permitem realizar intervenções em tempo mais oportuno.
Já que o LES uma doença que pode causar tantas manifestações e de evolução tão variável de pessoa para pessoa, como é feito o tratamento?
Para planejar o tratamento de um paciente com LES, é preciso considerar quais as manifestações estão presentes, pois a escolha das medicações depende do(s) órgão(s) acometido(s). Para cada acometimento há um tipo de tratamento mais indicado e mais efetivo, mas, geralmente, no caso de atividade inflamatória presente em mais de um órgão, a escolha será feita pelo que for mais grave.
Algumas vezes, mais de um medicamento pode ser necessário para controlar a atividade inflamatória e sintomas de desconforto. Por exemplo, analgésicos e antiinflamatórios podem ser utilizados para controle de dor articular até que outra medicação controle de forma mais efetiva a atividade inflamatória nas articulações. As medicações utilizadas para melhor controle da atividade inflamatória do LES são conhecidas como imunossupressores, entre elas estão os corticosteróides, os anti-maláricos (cloroquina, difosfato de cloroquina e hidroxicloroquina), o metotrexato, a azatioprina, a ciclosporina, a ciclofosfamida e o micofenolato mofetil. No caso de acometimento cutâneo, outras medicações tópicas e por via oral podem ser necessárias para controle das lesões de pele e mucosas.
Em situações especiais, como quando há sinais de acometimento significativo de órgão nobre, por ex: rins, pulmões e sistema nervoso, que exijam uma conduta mais agressiva, o corticóide é prescrito em altas doses por via oral ou na forma endovenosa. Nestes casos, além do corticóide, outra medicação imunossupressora é adicionada junto ao tratamento para fazer a indução do controle da inflamação, bem como a sua manutenção em longo prazo. Na medida em que a inflamação vai sendo controlada, o corticóide é reduzido e suspenso e a outra medicação imunossupressora é mantida.
Atualmente, desde que não haja conta-indicação, a hidroxicloroquina ou outro antimalárico deve sempre ser prescrito para pacientes com LES, esta medicação auxilia no controle da atividade inflamatória, facilita a retirada do corticóide e também reduz as chances de reativação da doença após o seu controle. Além destas ações, a hidroxicloroquina melhora o perfil do colesterol e o controle da glicemia e reduz o risco de tromboses.
Para aqueles casos, em que o controle da atividade de doença não acontece de forma satisfatória, é possível a associação de medicamentos imunossupressores e alguns podem se beneficiar de terapias imunobiológicas, como o rituximabe ou belimumabe.
A quantidade de medicamentos utilizados e o tempo de uso dependem do controle da doença, sendo possível reduzir a medicação ao mínimo conforme a atividade inflamatória vai diminuindo.
Mesmo sem nunca ter tido lesões de pele, só por ter LES, preciso mesmo ter tanto cuidado com o sol?
Sim!
No LES, a exposição à luz ultravioleta torna a pele mais sensível, favorece o desenvolvimento de lesões cutâneas e pode potencializar a inflamação em outros órgãos. Portanto, mesmo aqueles pacientes que nunca apresentaram manifestações na pele devem ter cuidado para se expor ao sol.
Um bom bloqueador solar, preferencialmente com fator de proteção maior ou igual a 15, deve ser aplicado em toda superfície exposta da pele, como face, colo, braços, antebraços, mãos, pernas e pés, conforme o vestuário escolhido. O protetor solar deve ser reaplicado ao longo do dia, por exemplo: se aplicado inicialmente pela manhã, recomenda-se reaplicar após o almoço. Vale lembrar que, no verão, como os dias são mais longos, por vezes pode ser necessário renovar a aplicação ainda mais uma vez.
O uso de acessórios, como bonés, chapéus, óculos de sol, sombrinhas ou mesmo roupas confeccionadas com tecido a prova de raios UV também são úteis, pois o bloqueio da radiação ultravioleta não é 100% com o uso dos bloqueadores.
Além de auxiliar no melhor controle do LES, os uso de bloqueadores solares contribui para reduzir os sinais de envelhecimento da pele e surgimento de manchas relacionadas à exposição ao sol ao longo dos anos. Vale a pena, não é mesmo?
Além dos medicamentos e evitar exposição ao sol, quais outros cuidados um paciente com LES deve ter?
O acompanhamento de pacientes com LES tem por objetivos: controlar a atividade inflamatória da doença, prevenir episódios de reativação desta inflamação e reduzir os danos ocasionados pelas complicações do LES e do tratamento.
De acordo com estes objetivos, é preciso atenção quanto aos hábitos de vida do paciente, bem como ao impacto da doença e do tratamento na sua rotina.
Orientações e incentivo para uma dieta mais saudável, com menos sal, gordura e açúcares auxiliam no controle de peso, pressão arterial, níveis de colesterol e triglicérides e glicemia.
A prática de atividade física leve, como caminhadas curtas no plano e alongamentos, podem ser realizadas mesmo em fases de atividade leve a moderada do LES. Na medida em que a doença é mais bem controlada ajustes podem ser feitos na prática de atividades físicas, incorporando outras modalidades de exercício.
Evitar o consumo de bebidas alcoólicas e cessar o tabagismo são medidas importantes, especialmente esta última, por aumentar o risco cardiovascular.
Desenvolver a prática de atividades que auxiliem no gerenciamento de estresse é bastante útil no controle da doença e para auxiliar na adaptação ao convívio com uma doença crônica que muitas vezes gera impactos na vida familiar, laboral e social dos pacientes. Sempre que sentir necessidade é útil buscar auxílio de um profissional da área de saúde mental, pois falar sobre as emoções ajuda a organizar o pensamento e a construir atitudes de enfretamento mais positivas quando diante de a uma doença crônica.
Algumas vezes, são necessários medicamentos específicos para controle de hipertensão arterial, aumento de colesterol, triglicérides e glicemia, e para prevenção de osteoporose.
É valioso ter uma abordagem mais ampla do paciente lúpico, além dos cuidados direcionados especificamente para controle da inflamação, pois estudos têm demonstrado que quanto melhor forem os hábitos de vida do paciente e seu controle metabólico, melhor controlado do LES, o paciente estará.