CONVERSANDO SOBRE GRANULOMATOSE DE WEGENER

Dr(a), fale um pouco sobre a Granulomatose de Wegener.
Ela também é uma vasculite?

A Granulomatose de Wegener foi “rebatizada” há algum tempo de Granulomatose com Poliangeite (GPA), com o objetivo de melhor correlacionar o nome desta vasculite com seus principais achados inflamatórios e alterações em exames de biopsia. 

É um tipo de vasculite bastante raro, com incidência anual estimada de 10 casos por 1.000.000 de habitantes, que tem predileção pelo acometimento de vias áreas, pulmões e rins; mas também podem ser comprometidos a pele, os olhos, o sistema nervoso, o sistema musculoesquelético e o coração. O início dos sintomas é mais comum na quinta década de vida, mas pode ocorrer em diferentes faixas etárias, sendo homens e mulheres acometidos em igual frequência.

A causa da Granulomatose de Wegener ainda é desconhecida, porém acredita-se que se desenvolva em indivíduos geneticamente predispostos após algum estímulo ambiental que leve a ativação do sistema imune e, consequentemente, a inflamação de pequenos (arteríolas e vênulas) e médios vasos sanguíneos.

Dr(a), quais são os sintomas da Granulomatose de Wegener?

São comuns queixas inespecíficas, como febre, perda de peso e dores musculares, nas fases iniciais da Granulomatose de Wegener ou GPA (Granulomatose com Poliangeíte). Associado a estas manifestações, surgem outros sintomas relacionados ao acometimento vascular de órgãos específicos. 

Queixas de relacionadas ao acometimento de vias aéreas e pulmões incluem: sinusite e tosse crônicas, dor de cabeça, secreção nasal persistente, sangramento pelo nariz, perfuração de septo nasal, alteração na voz, dor na garganta e laringe, falta de ar e dor no peito.

Quando os rins são comprometidos, ocorre um tipo de inflamação chamado de glomerulonefrite, podendo levar a perda de sangue e proteína na urina e prejuízos na função renal.

Outros sinais e sintomas possíveis são: inflamação ocular (conjuntivite e uveíte), olhos saltados, obstrução da drenagem de lágrimas, otite, redução da visão e audição, vertigem, manchas (purpura, placas vermelhas elevadas) e úlceras na pele, comprometimento de nervos periféricos, nervos cranianos e meningite.

Mais raramente, podem ocorrer acometimento do trato gastrintestinal (úlceras e sangramentos) e cardíaco (isquemia por lesão nas coronárias).

Dr(a), quais exames são necessários para fazer o diagnóstico da Granulomatose de Wegener?

Assim como nas outras vasculites, na Granulomatose de Wegener ou GPA (Granulomatose com Poliangeíte), o hemograma pode apresentar alterações como anemia, aumento de células de defesa e plaquetas e as provas de atividade inflamatórias (VHS e proteína C reativa) podem estar elevadas. Embora estes sejam achados inespecíficos, eles contribuem para a confirmação da presença de inflamação.

A pesquisa de anticorpo anticitoplasma de neutrófilos (ANCA) por exame de sangue é muito útil. No entanto, vale lembrar que embora sua pesquisa seja positiva na maioria dos casos de Granulomatose de Wegener, cerca de 20% daqueles com esta doença têm este exame com resultado negativo. Além disso, isoladamente um exame de ANCA positivo não confirma o diagnóstico- é preciso considerar todo o quadro clínico.

Para a investigação de comprometimento renal, são solicitados exames de uréia, creatinina, urina I e proteinúria de 24 horas. E para a avaliação de comprometimento de vias aéreas e pulmões são úteis: raio-x e tomografia computadorizada de tórax e seios da face, nasolaringoscopia e broncoscopia com coleta de lavado broncoalveolar. 

No entanto, a confirmação do diagnóstico depende da identificação de alterações típicas da doença em exame de biopsia de um dos tecidos/ órgãos acometidos. 

Dr(a), comente sobre o tratamento da Granulomatose de Wegener.

O tratamento da Granulomatose de Wegener ou GPA (Granulomatose com Poliangeíte) deve ser instituído tão logo se confirme o diagnóstico com o objetivo de controlar a atividade inflamatória da vasculite e reduzir a chance de danos. Habitualmente, o tratamento é feito com corticóide associado a um imunossupressor (ciclofosfamida, azatioprina, metotrexato ou micofenolato de mofetil) ou imunobiológico (rituximabe), a serem definidos conforme a intensidade da atividade inflamatória. O uso de sulfametoxazol-trimetoprim (Bactrim®) é útil para controle da inflamação e prevenção de algumas infecções oportunistas.

Em situações especiais, quando há sinais de gravidade associados a inflamação intensa, pulsoterapia com corticóide e/ ou plasmaferese podem estar indicados. A plasmaferese é um procedimento no qual filtra-se o sangue do paciente através de uma máquina para retirar as proteínas e anticorpos envolvidos na inflamação. Um time formado por especialistas de diferentes áreas (reumatologista, pneumologista, nefrologista, hematologista, intensivista), com suporte de outros profissionais da nutrição, enfermagem e reabilitação é de grande valia para fornecer os melhores cuidados aos casos mais graves.

A evolução da Granulomatose de Wegener caracteriza-se por períodos de atividade intercalados por outros assintomáticos, sendo possível o controle da inflamação e até remissão da atividade inflamatória. Diante desta característica, é preciso manter o acompanhamento regular para que eventuais agudizações da inflamação sejam prontamente identificadas e o tratamento ajustado.

É sempre bom lembrar, o quão importante é adotar um estilo de vida mais saudável como medida adicional ao controle da Granulomatose de Wegener: boa dieta, atividade física, bom sono, aprender a gerenciar estresse, interromper tabagismo... Tudo isso ajuda muito na busca por uma melhor qualidade de vida.