CONVERSANDO SOBRE SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS
Dr(a), por favor, explique o que é a Síndrome de Churg-Strauss.
A Síndrome de Churg-Strauss é uma vasculite sistêmica que também foi ‘re-batizada’ há algum tempo de Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte (GEPA), com o objetivo de ter um nome que a melhor caracterizasse. Ela acomete preferencialmente pequenos vasos, embora os de médio calibre também possam ser comprometidos, com a formação de granuloma (um tipo de inflamação) rico numa célula chamada eosinófilo- por isso a escolha desse nome.
A Síndrome de Churg-Strauss é muito rara, mas alguns pesquisadores sugerem que seja subdiagnosticada. Ela acomete igualmente homens e mulheres e, geralmente, se manifesta próximo aos 40 anos.
A sua causa permanece desconhecida, porém é inegável a participação do sistema imunológico e muito se investiga sobre a participação de um componente alérgico como gatilho para seu desenvolvimento. É muito comum o histórico de rinite e/ ou asma naqueles que desenvolvem Síndrome de Churg-Strauss e/ ou um aumento persistente de eosinófilos no exame de hemograma por mais de seis meses antes do início dos sintomas desta vasculite. Como os eosinófilos são um tipo de célula de defesa envolvido em vários processos de combate a parasitas, vírus e respostas alérgicas, este é o racional para seguir com esta linha de pesquisa.
Dr(a), quais são os sintomas da Síndrome de Churg-Straus?
A Síndrome de Churg-Strauss ou GEPA (Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte) pode se manifestar com febre e perda de peso, associada a dores musculares e articulares, manchas (purpura) e nódulos na pele.
Aos sintomas acima, se somam queixas de respiratórias (congestão e prurido nasal, falta de ar, tosse, chiado, dor no peito) relacionadas a rinite, pólipos nasais e asma grave.
O comprometimento de nervos periféricos levando ao quadro de mononeurite múltipla pode ser observado em mais da metade dos pacientes com esta vasculite.
Menos frequentemente, podem ser acometidos o trato gastrintestinal (dor abdominal por isquemia e sangramentos), o coração (isquemia, insuficiência cardíaca e pericardite), os rins (glomerulonefrite) e o sistema nervoso central.
Dr(a), como é feito o diagnóstico da Síndrome de Churg-Strauss?
O diagnóstico da Síndrome de Churg-Strauss ou GEPA (Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte) é feito por meio de uma análise detalhada do histórico de saúde do paciente, devendo ser valorizados o relato de doenças respiratórias pré-existentes como rinite e asma junto aos achados de exames complementares.
Dentre os exames laboratoriais, chama a atenção a presença de alterações no hemograma, como anemia, aumento de plaquetas e das células de defesa (os leucócitos), em especial de um tipo específico: os eosinófilos. O aumento das provas de atividade inflamatória, como o VHS (velocidade de hemossedimentação) e PCR (proteína C reativa) sugerem a presença do componente inflamatório sistêmico.
Um resultado de ANCA (anticorpo anticitoplasma de neutrófilos) positivo reforça a hipótese diagnóstica de vasculite sistêmica primária, mas isoladamente não define o diagnóstico.
Para a avaliação do acometimento sistema respiratório, podem ser utilizados: raio-x, tomografia de tórax, prova de função pulmonar e nasolaringoscopia.
Porém, a confirmação diagnóstica de Síndrome de Churg-Strauss depende da biopsia de um dos órgãos acometidos demonstrando alterações típicas desta vasculite, que consistem em sinais de inflamação da parede de vasos, com a presença de granuloma e eosinófilos.
Dr(a), como é o tratamento da Síndrome de Churg-Strauss?
O tratamento da Síndrome de Churg-Strauss ou GEPA (Granulomatose Eosinofílica com Poliangeíte) inclui o uso de corticóide e imunossupressores, em especial a ciclofosfamida. Para casos mais graves, pode ser necessário o uso destas medicações no esquema de pulsoterapia como medida mais assertiva para controle do processo inflamatório e redução de danos relacionados as manifestações desta vasculite. Em circunstâncias especiais, quando não há resposta satisfatória a estas medidas para controle da gravidade, o uso de terapia imunobiológica (rituximabe) e plasmaferese (processo de filtrar do sangue as proteínas e substâncias envolvidas na inflamação) pode ser útil.
Na medida em que os sinais e sintomas desta vasculite vão sendo controlados com a redução da atividade inflamatória, as doses destas medicações são progressivamente reduzidas até a sua interrupção.
Mais uma vez, aproveito a oportunidade para ressaltar a importância do trabalho em equipe com outras especialidades médicas e profissionais da área da saúde para a promoção de cuidado adequado aos indivíduos acometidos por uma vasculite. Desde o diagnóstico até as diferentes fases do tratamento, o trabalho multidisciplinar é fundamental para a promoção de qualidade de vida, considerando-se os diferentes pilares da saúde integral.