CONVERSANDO SOBRE POLIARTERITE NODOSA CLÁSSICA
Dr(a), fale um pouco sobre Poliarterite Nodosa Clássica?
A Poliarterite Nodosa Clássica é uma vasculite rara, cuja prevalência varia de 4,6 a 9/100000 habitantes. Ela é mais comum em homens, sendo acometidos em média 2 homens para cada mulher, com início dos sintomas, geralmente, entre os 40 a 60 anos de idade.
Na Poliarterite Nodosa Clássica, há uma preferência pelo acometimento de vasos de médio e pequeno calibre- diferente das vasculites comentadas em posts anteriores, as quais têm preferência por vasos de grande calibre.
As causas e mecanismos envolvidos no desenvolvimento desta vasculite ainda não são bem compreendidos. No entanto, é indiscutível o papel do sistema imunológico nas alterações inflamatórias nela observadas. Em cerca de 30% dos casos identifica-se a presença do vírus da hepatite B, sendo este o motivo de pesquisas destinadas a investigar o papel de agentes infecciosos no desenvolvimento da Poliarterite Nodosa Clássica.
Dr(a), quais são os sintomas da Poliarterite Nodosa Clássica?
Habitualmente, os sintomas iniciais da Poliarterite Nodosa Clássica incluem fadiga, febre, perda de peso, dores articulares e musculares. Outros sinais e sintomas observados nesta vasculite são bastante variáveis e dependem de quais órgãos estão com sua vascularização comprometida. Vejamos a seguir quais são as manifestações mais comuns.
A inflamação da artéria renal ou de seus ramos pode levar a isquemia renal e, consequentemente, à hipertensão arterial e perda de função renal.
Quanto ao sistema nervoso, pode ocorrer o acometimento tanto de nervos periféricos, levando a um quadro conhecido como mononeurite múltipla, quanto de artérias intra-cranianas. Nesta última situação, podem ocorrer isquemias transitórias e acidentes vasculares cerebrais.
Alguns pacientes podem se queixar de dor abdominal relacionada a isquemias causadas por inflamação de artérias responsáveis pela irrigação dos intestinos e/ ou demais vísceras abdominais.
Relato de dor e sensação de peso nos testículos sugerem comprometimento da irrigação destes órgãos.
Também é possível a inflamação de artérias coronárias levando a angina e infarto, porém, muitas vezes é bastante difícil diferenciar este acometimento do infarto causado por trombos ateroscleróticos.
Além dos sintomas descritos acima, podem ser observadas manchas (livedo reticular e púrpura) e úlceras na pele, fenômeno de Raynaud, lesões isquêmicas na ponta dos dedos e, menos frequentemente, nódulos subcutâneos.
Dr(a), como é feito o diagnóstico de Poliarterite Nodosa Clássica?
A Poliarterite Nodosa Clássica pode se instalar de forma aguda ou insidiosa. Ao longo do tempo, podem ocorrer períodos de maior e menor atividade de inflamatória e, até mesmo, períodos sem sintomas. Estas características associadas a sua raridade, fazem com que muitas vezes o seu diagnóstico seja tardio.
Na Poliarterite Nodosa Clássica, os exames laboratoriais podem revelar alterações como: anemia, elevação das células de defesa (leucocitose), alterações nas provas de atividade inflamatória (VHS e proteína C reativa) e função renal. No entanto, tais achados não são exclusivos desta vasculite e não permitem de forma isolada fechar o diagnóstico. Os exames de FAN (fator antinuclear) e fator reumatóide raramente estão alterados e, além disso, também não são específicos para este diagnóstico. Como existem estudos investigando o papel do vírus da hepatite B no desenvolvimento da Poliarterite Nodosa Clássica, uma sorologia positiva para este vírus contribui para o raciocínio clínico e elaboração da hipótese diagnóstica.
Diante de um quadro clínico sugestivo, o diagnóstico será melhor definido com exames de imagem e biopsia do órgão comprometido que documentem as alterações vasculares encontradas na Poliarterite Nodosa Clássica.
Ou seja, o diagnóstico desta vasculite exige uma avaliação minuciosa dos achados clínicos e de exames complementares, levando-se em consideração o diagnóstico diferencial com outras doenças que podem ser confundidas com ela- o que, em algumas situações, pode ser bem difícil, constituindo-se num grande desafioa.
Dr(a), como se trata a Poliarterite Nodosa Clássica?
O tratamento da Poliarterite Nodosa Clássica é feito com corticóide associado a outra medicação imunossupressora, em geral a ciclofosfamida. Conforme a gravidade do caso, pode ser necessário a realização de pulsoterapias de cortóide para controle mais rápido das manifestações inflamatórias. Na medida em que os sinais e sintomas desta vasculite são controlados, as doses destas medicações são reduzidas progressivamente.
O esquema terapêutico de corticóide combinado a ciclofosfamida trouxe uma melhora expressiva na sobrevida dos indivíduos portadores de Poliarterite Nodosa Clássica. No entanto, em algumas situações de maior gravidade, pode ser necessário a realização de plasmaferese. Este é um procedimento em que o sangue do paciente é filtrado através de uma máquina para retirar as proteínas e anticorpos envolvidos na inflamação; é um processo semelhante a hemodiálise, porém, nesta última, o que é filtrado são as toxinas que deveriam ser eliminadas pelo rim. A plasmaferese é realizada por uma equipe de hemoterapia, coordenada por um hematologista, e exige cuidados especiais conforme a condição clínica de cada paciente.
Vale lembrar, que além do tratamento medicamentoso direcionado ao controle da inflamação, é importante o controle da pressão arterial, glicemia, colesterol, triglicérides e peso, pois o controle destas variáveis contribui para um melhor controle da Poliarterite Nodosa Clássica e qualidade de vida.
Esta é uma vasculite rara, mas que solicita do reumatologista atenção aos detalhes e um raciocínio clínico cauteloso com os diagnósticos diferenciais pela variabilidade de sinais e sintomas clínicos.
Afinal, é possível encontrar semelhança no quadro clínico da Poliarterite Nodosa Clássica com as outras vasculites, com algumas doenças infecciosas, neoplásicas e uso abusivo de algumas substâncias, como as anfetaminas.
(Pois é... ser reumatologista é ser meio detetive... rs...)